Revista Electrónica de Medicina Intensiva
Caso nº 8. Vol 3 nº 12, diciembre 2003.
Autor: Ana de Pablo Hermida, Gloria Andrade Vivero, Eduardo Palencia Herrejón
http://remi.uninet.edu/2003/12/REMIC008R.htm

Ictus isquémico masivo en una mujer joven: disección espontánea de arteria carótida interna

Pregunta nº 1: Las medidas iniciales que se deben instaurar en un paciente con infarto cerebral extenso cuya situación neurológica se deteriora debido a la formación de edema cerebral, de acuerdo con la American Heart Association, son:

a) Cirugía descompresiva e hipotermia.
b) Coma barbitúrico y suero salino hipertónico.
c) Agentes osmóticos e hiperventilación moderada.
d) Esteroides y craniectomía descompresiva.

La respuesta correcta es: c) Agentes osmóticos e hiperventilación moderada.

Las recientemente publicadas guías clínicas de la American Stroke Association (1) y la European Stroke Initiative (2) recomiendan el uso inicial de agentes osmóticos (manitol, suero salino hipertónico...) en los enfermos con deterioro neurológico secundario a hipertensión endocraneal en el seno de un infarto hemisférico. Sin embargo, algunos autores sugieren que el control de PIC mediante agentes osmóticos podría ser perjudicial debido a que la reducción del volumen en el hemisferio contralateral, que mantiene intacta la barrera hematoencefálica y la autorregulación cerebral, podría ser más pronunciada que en el hemisferio infartado, incrementando la lesión secundaria del tejido sano.

La hiperventilación moderada se considera una medida contemporizadora para ganar tiempo mientras se instauran otras medidas más definitivas de control de la hipertensión intracraneal.

Se ha recomendado la instauración precoz de modalidades terapéuticas más agresivas, como la hipotermia y la cirugía descompresiva, argumentando que la supervivencia y recuperación funcional mejorarían si el tratamiento se instaura incluso antes de que comience el deterioro clínicamente evidente.

La colaboración Cochrane ha revisado una variedad de opciones terapéuticas en el ictus isquémico agudo, encontrando escasa evidencia que apoye el empleo de ninguna de ellas (manitol, corticoides, descompresión quirúrgica, hipotermia: 3-6). Una reciente revisión publicada por Hofmeijer (7) concluye que no existe ninguna modalidad terapéutica que haya demostrado eficacia en el infarto hemisférico.

Pregunta nº 2: Los factores que influyen de forma más decisiva en la eficacia de la hemicraniectomía descompresiva en el ictus isquémico son:

a) Precocidad y PIC precraniectomía.
b) Localización y amplitud.
c) Amplitud y estado neurológico.
d) Amplitud y precocidad.

La respuesta correcta es: d) Amplitud y precocidad.

Debido a las limitaciones que presenta el tratamiento médico en el control de la hipertensión endocraneal, se ha propuesto el uso de cirugía descompresiva en los pacientes con deterioro neurológico en el seno del ictus isquémico (5). Esta técnica reduciría la PIC preservando el flujo sanguíneo cerebral, por lo que prevendría el daño cerebral secundario.

La precocidad de la técnica podría obtener mejores resultados tanto en supervivencia como en recuperación funcional, mejorando la hemodinámica cerebral incluso antes de que el clínico pueda detectar el deterioro neurológico. Por este motivo, tiene gran interés la búsqueda de variables predictoras sensibles y precoces de edema cerebral.

A este respecto, se ha encontrado valor pronóstico a la presencia de determinados antecedentes o hallazgos clínicos, como un valor alto en la escala NIHSS (National Institutes of Health Stroke Scale) al ingreso, náuseas o vómitos precoces, y antecedentes de hipertensión arterial e insuficiencia cardiaca (8, 9). Se ha encontrado asimismo valor pronóstico a la extensión o el volumen de la lesión en TC ó RNM (10). Los predictores precoces más sensibles del desarrollo de infarto maligno podrían ser el déficit completo de perfusión en el territorio de la arteria cerebral media (11), o la oclusión de la arteria cerebral media en angio-resonancia o doppler transcraneal (12, 13).

Una suficiente amplitud de la craniectomía es fundamental no sólo para asegurar la eficacia de la descompresión, sino también para evitar que se vea comprometida la perfusión del tejido herniado (14).

Pregunta nº 3: La disección espontánea de arteria carótida interna:

a) Es una causa excepcional de ictus isquémico.
b) Cuando ocurre, es más frecuente en su porción intracraneal.
c) En su etiopatogenia intervienen factores comunes de daño vascular como son el tabaco, la hipertensión arterial y los anticonceptivos orales.
d) Se le está otorgando importancia a las infecciones recientes como desencadenante de disección de arterias cervicales.

La respuesta correcta es: d) Se le está otorgando importancia a las infecciones recientes como desencadenante de disección de arterias cervicales.

La disección espontánea de las arterias cervicales se consideró durante mucho tiempo una causa rara de ictus y el diagnóstico siempre se realizaba post-mortem. No fue hasta finales de la década de los 70 cuando se describieron disecciones de arterias carótidas y vertebrales, detectadas por técnicas de imagen.

La disección espontánea de las arterias carótidas y vertebrales representa un 2% de todos los ictus isquémicos, alcanzando un 10-25% en el caso de adultos jóvenes y edades medias de la vida, por lo que no se puede considerar una causa excepcional de ictus. Afecta a todos los grupos de edad, incluyendo niños, con un pico máximo en la 5ª década de la vida. Asimismo, no guarda relación con el sexo, aunque las mujeres tienen una media de 5 años menos que los varones en el momento de la disección.

Los segmentos extracraneales de las arterias carótidas y vertebrales son más propensos a disecarse que sus porciones intracraneales, e incluso que otras arterias extracraneales de grosor similar, como son las arterias coronarias o renales. Esto se ha puesto en relación con la mayor movilidad que existe en los segmentos extracraneales de dichas arterias y por la posibilidad de ser dañadas por el contacto con estructuras óseas (vértebras cervicales y apófisis estiloides). Por el contrario, la disección de la porción intracraneal de la arteria carótida interna es muy infrecuente (hay menos de 100 casos descritos en la literatura). En ocasiones tales pacientes se diagnostican erróneamente de vasculitis y se tratan con esteroides.

Su patogénesis es multifactorial, abarcando factores genéticos y ambientales. Entre las conectivopatías más importantes asociadas a mayor riesgo de disección destacan los síndromes de Ehlers-Danlos IV y Marfan, la enfermedad renal poliquística y la osteogénesis imperfecta tipo I, si bien sólo se han encontrado en un 1-5% de los pacientes con disección espontánea. Un 5% de los pacientes con disección espontánea de arterias carótidas tienen historia de asociación familiar de disección de la aorta o de sus ramas principales. En un 15% de las arteriografías realizadas se encuentra displasia fibromuscular, así como anomalías ultraestructurales en el tejido conectivo en 2/3 de los pacientes. Entre los factores ambientales se han descrito como desencadenantes las prácticas que implican movimientos de hiperextensión y rotación bruscos del cuello. Existen varios casos descritos en la literatura de disecciones cervicales asociadas a manipulaciones quiroprácticas (no obstante, es destacable que el dolor por disección comúnmente imita el dolor cervical músculo-esquelético).

Cada vez adquiere más trascendencia la posibilidad de un desencadenante infeccioso en la patogénesis de la disección cervical. Se ha comprobado que la infección reciente es más frecuente en los pacientes con disección cervical espontánea que en los controles (ictus por otras causas), con una odds ratio de 3. Parece ser la propia infección, que no los factores mecánicos implicados como la tos, estornudos, etc... lo que se relaciona con la disección, aunque se requieren más estudios para poder extraer conclusiones, puesto que la naturaleza de este mecanismo se desconoce actualmente. No se han evaluado en su etiopatogenia factores comunes de daño vascular como son el tabaco, la HTA y los anticonceptivos orales.

Pregunta nº 4: La disección espontánea de la arteria carótida interna:

a) Debuta clínicamente con manifestaciones isquémicas (hemiplejia contralateral a la disección, lo más frecuente).
b) La cefalea, cuando aparece, es brusca y punzante, seguida de deterioro neurológico y evolución fulminante (imitando la HSA de grados altos de Hunt-Hess).
c) La arteriografía es el diagnóstico de elección, puesto que permite detectar en un amplio porcentaje de casos el desgarro de la íntima o una doble luz vascular.
d) La combinación del Doppler-color con la ultrasonografía convencional proporciona la información más útil para la detección y el seguimiento de la disección de arterias cervicales.

La respuesta correcta es: d) La combinación de Doppler color con la ultrasonografía convencional proporciona la información más útil para la detección y el seguimiento de la disección de arterias cervicales.

El dolor es habitualmente la primera manifestación de disección de la arteria carótida interna, y el tiempo medio de aparición de otros síntomas es de unos 4 días. El dolor puede presentarse de la siguiente manera:

El síndrome de Horner unilateral (sin anhidrosis facial) ocurre en menos de la mitad de los casos. En un 12% de los casos se produce afectación de pares craneales, fundamentalmente bajos. Los síntomas isquémicos (cerebrales o retinianos) ocurren entre un 50-95% de los casos. Sin embargo, esta frecuencia ha descendido en los últimos años dado que se diagnostica más precozmente. El accidente isquémico transitorio precede habitualmente al ictus isquémico, siendo pocos los casos de ictus (menos de 1/5) que no presentan síntomas centinela.

A diferencia de la disección carotídea extracraneal, vista hasta ahora, cuando ocurre en su porción intracraneal, puede acompañarse de hemorragia subaracnoidea (puesto que las capas media, adventicia y membrana elástica externa están menos desarrolladas en estos segmentos). Los pacientes con disección de arteria carótida interna en su porción intracraneal presentan, de forma casi invariable, manifestaciones isquémicas inmediatas a la aparición de la cefalea.

La angiografía ha sido considerada durante mucho tiempo la prueba diagnóstica de elección en las disecciones arteriales. Sin embargo, las características patognomónicas de disección, tales como el desgarro de la íntima o una doble luz, se detectan en menos del 10% de los casos. La resonancia magnética nuclear (RMN) está reemplazando actualmente a la arteriografía convencional como técnica de elección para el diagnóstico de disección cervical. La RMN es superior a la angiografía cuando no existen anomalías en la luz del vaso o cuando existen hematomas intramurales de poco tamaño. El TAC helicoidal angiográfico ofrece resultados similares a la RMN, aunque la experiencia con esta técnica es más limitada. Los ultrasonidos son útiles en la evaluación inicial de pacientes con sospecha de disección cervical. Aunque no permiten identificar el lugar donde se origina la disección, detectan una alteración del flujo sanguíneo en más del 90% de los pacientes.

Es la técnica combinada de doppler color con ultrasonidos transcraneal, la que proporciona la información más útil en el diagnóstico y seguimiento de la disección cervical, aunque casi siempre está indicada la confirmación con angiografía o RMN.

Pregunta nº 5: En la disección de las arterias cervicales:

a) El tratamiento de elección es la angioplastia con balón y el emplazamiento de prótesis (stent).
b) Están contraindicados los fármacos antitrombóticos (antiagregantes o anticoagulantes).
c) La disección recidiva en un amplio porcentaje de casos, especialmente tras el primer año, y en la misma localización.
d) El tratamiento con fibrinolisis (intravenosa / intraarterial) puede resultar beneficioso en algunos casos.

La respuesta correcta es: d) El tratamiento con fibrinolisis (intravenosa / intraarterial) puede resultar beneficioso en algunos casos.

Los estudios de imagen sugieren que más del 90% de los infartos debidos a disección son de causa tromboembólica y no hemodinámica, y el doppler transcraneal muestra una alta frecuencia de microémbolos cerebrales. Es por ello que para prevenir las complicaciones tromboembólicas se recomienda tratamiento antitrombótico en todos los pacientes con disección cervical aguda, independientemente del tipo de síntomas, siempre que no existan contraindicaciones, como son la extensión intracraneal de la disección, infarto de gran tamaño con efecto masa asociado, transformación hemorrágica del área infartada o aneurisma intracraneal. Aunque se viene hablando del tratamiento antitrombótico desde la década de los años 70, no se ha realizado hasta la fecha ningún ensayo aleatorizado donde se haya probado la validez de dicho tratamiento (15). Aunque, por tanto, no hay ninguna evidencia que apoye su uso rutinario en el tratamiento de la disección cervical, el plan terapeútico que se sigue en la mayoría de los centros hospitalarios es la anticoagulación con heparina no fraccionada seguido de warfarina. Algunos pacientes, especialmente aquellos que no muestran signos de isquemia, se tratan sólo con tratamiento antiagregante.

El tratamiento endovascular/quirúrgico ha de reservarse para los pacientes con síntomas persistentes de isquemia pese a una anticoagulación adecuada (INR 2-3).

La mayoría de las disecciones cervicales cierran espontáneamente. Los síntomas reaparecen en los primeros 3- 6 meses del inicio de la disección, pero raramente más allá de los 6 meses. Al año, el riesgo es de un 1%, persistiendo al menos durante una década. La recurrencia de la disección ocurre con más frecuencia en una arteria no implicada en la disección previa. Es muy infrecuente que la disección se repita en la misma arteria. No existe ninguna evidencia que sugiera que el tratamiento antitrombótico influya en el riesgo de recurrencia de la disección.

El papel de la trombolisis es aún más incierto que el manejo antitrombótico en la disección de arterias cervicales. Hay publicaciones en la última década que sugieren que la trombolisis podría ser practicable en ictus embólicos causados por disección arterial sin ser perjudicial. Todos los casos se refieren a disecciones extracraneales. No obstante, antes de sacar conclusiones sobre la seguridad y eficacia del tratamiento trombolítico, se necesitan estudios de mayor tamaño.

Recientemente, se ha propuesto el tratamiento con implantación de emergencia de stent en disecciones sintomáticas a pesar de tratamiento anticoagulante, aunque la experiencia hasta ahora es muy escasa (16, 17). Esta prometedora nueva modalidad terapéutica deberá ser evaluada en el futuro.

Enlaces:

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  18. Búsqueda en Medline: "carotid artery, internal, dissection"[MeSH Major Topic]
  19. Artículos en Stroke sobre "carotid artery dissection"

Ana de Pablo Hermida, Gloria Andrade Vivero, Eduardo Palencia Herrejón
Servicio de Medicina Intensiva
Hospital Gregorio Marañón, Madrid
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