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Ictus isquémico masivo en una mujer joven: disección espontánea de arteria
carótida interna
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Respuestas a las
preguntas de autoevaluación
Pregunta nº 1:
Las medidas iniciales que se deben instaurar en un paciente con infarto
cerebral extenso cuya situación neurológica se deteriora debido a la
formación de edema cerebral, de acuerdo con la American Heart Association,
son:
-
Cirugía descompresiva e hipotermia.
-
Coma barbitúrico y suero salino hipertónico.
-
Agentes osmóticos e hiperventilación moderada.
-
Esteroides y
craniectomía descompresiva.
La respuesta correcta es: c) Agentes osmóticos e
hiperventilación moderada.
Las recientemente publicadas guías clínicas de la American Stroke
Association (1) y la European Stroke Initiative (2) recomiendan el uso inicial de
agentes osmóticos (manitol, suero salino hipertónico...) en los enfermos
con deterioro neurológico secundario a hipertensión endocraneal en el seno
de un infarto hemisférico. Sin embargo, algunos autores sugieren que el
control de PIC mediante agentes osmóticos podría ser perjudicial debido a
que la reducción del volumen en el hemisferio contralateral, que mantiene
intacta la barrera hematoencefálica y la autorregulación cerebral, podría
ser más pronunciada que en el hemisferio infartado, incrementando la
lesión secundaria del tejido sano.
La hiperventilación moderada se considera
una medida contemporizadora para ganar tiempo mientras se instauran otras
medidas más definitivas de control de la hipertensión intracraneal.
Se ha recomendado la instauración precoz de
modalidades terapéuticas más agresivas, como la hipotermia y la cirugía
descompresiva, argumentando que la supervivencia y recuperación funcional
mejorarían si el tratamiento se instaura incluso antes de que comience el
deterioro clínicamente evidente.
La
colaboración Cochrane ha revisado una variedad de opciones
terapéuticas en el ictus isquémico agudo, encontrando escasa evidencia que
apoye el empleo de ninguna de ellas (manitol, corticoides, descompresión
quirúrgica, hipotermia: 3-6). Una reciente revisión publicada por
Hofmeijer (7) concluye que no existe ninguna modalidad terapéutica que
haya demostrado eficacia en el infarto hemisférico.
Pregunta nº 2:
Los factores que influyen de forma más
decisiva en la eficacia de la hemicraniectomía descompresiva en el ictus
isquémico son:
-
Precocidad y PIC precraniectomía.
-
Localización y amplitud.
-
Amplitud y estado neurológico.
-
Amplitud y precocidad.
La respuesta correcta es: d) Amplitud y precocidad.
Debido a las limitaciones que presenta el
tratamiento médico en el control de la hipertensión endocraneal, se ha
propuesto el uso de cirugía descompresiva en los pacientes con deterioro
neurológico en el seno del ictus isquémico (5). Esta técnica reduciría la PIC
preservando el flujo sanguíneo cerebral, por lo que prevendría el daño
cerebral secundario.
La precocidad de la técnica podría obtener mejores
resultados tanto en supervivencia como en recuperación funcional, mejorando la hemodinámica cerebral incluso antes de que
el clínico pueda detectar el deterioro neurológico. Por este motivo, tiene
gran interés la búsqueda de variables predictoras sensibles y precoces de
edema cerebral .
A este respecto, se ha encontrado valor
pronóstico a la presencia de determinados antecedentes o hallazgos
clínicos, como un valor alto en la
escala NIHSS (National Institutes of Health Stroke Scale) al ingreso,
náuseas o vómitos precoces, y antecedentes de hipertensión arterial e insuficiencia cardiaca (8, 9).
Se ha encontrado asimismo valor pronóstico a la extensión o el volumen de
la lesión en TC ó RNM (10). Los predictores precoces más sensibles del
desarrollo de infarto maligno podrían ser el déficit completo de perfusión
en el territorio de la arteria cerebral media (11), o la oclusión de la
arteria cerebral media en angio-resonancia o doppler transcraneal (12, 13).
Una suficiente amplitud de la craniectomía
es fundamental no sólo para asegurar la eficacia de la descompresión, sino
también para evitar que se vea comprometida la perfusión del tejido
herniado (14).
Pregunta nº 3:
La disección espontánea de arteria carótida
interna:
-
Es una causa excepcional de ictus isquémico.
-
Cuando ocurre, es más frecuente en su porción
intracraneal.
-
En su etiopatogenia intervienen factores comunes de
daño vascular como son el tabaco, la
hipertensión arterial y los anticonceptivos orales.
-
Se le está otorgando importancia a las infecciones
recientes como desencadenante de disección de arterias cervicales.
La respuesta correcta es: d) Se le está otorgando
importancia a las infecciones recientes como desencadenante de disección
de arterias cervicales.
La disección espontánea de las arterias
cervicales se consideró durante mucho tiempo una causa rara de ictus y el
diagnóstico siempre se realizaba post-mortem. No fue hasta finales de la
década de los 70 cuando se describieron disecciones de arterias carótidas
y vertebrales, detectadas por técnicas de imagen.
La disección espontánea de las arterias
carótidas y vertebrales representa un 2% de todos los ictus isquémicos,
alcanzando un 10-25% en el caso de adultos jóvenes y edades medias de la
vida, por lo que no se puede considerar una causa excepcional de ictus. Afecta a todos los grupos de edad, incluyendo niños, con un pico
máximo en la 5ª década de la vida. Asimismo, no guarda relación con el
sexo, aunque las mujeres tienen una media de 5 años menos que los varones
en el momento de la disección.
Los segmentos extracraneales
de las arterias carótidas y vertebrales son más propensos a disecarse que
sus porciones intracraneales, e incluso que otras arterias extracraneales
de grosor similar, como son las arterias coronarias o renales. Esto se ha
puesto en relación con la mayor movilidad que existe en los segmentos
extracraneales de dichas arterias y por la posibilidad de ser dañadas por
el contacto con estructuras óseas (vértebras cervicales y apófisis
estiloides). Por el contrario, la
disección de la porción intracraneal de la arteria carótida interna es muy
infrecuente (hay menos de 100 casos descritos en la literatura). En
ocasiones tales pacientes se diagnostican erróneamente de vasculitis y se
tratan con esteroides.
Su patogénesis es
multifactorial, abarcando factores genéticos y ambientales. Entre las
conectivopatías más importantes asociadas a mayor riesgo de disección
destacan los síndromes de Ehlers-Danlos IV y Marfan, la enfermedad renal
poliquística y la osteogénesis imperfecta tipo I, si bien sólo se han
encontrado en un 1-5% de los pacientes con disección espontánea. Un 5% de
los pacientes con disección espontánea de arterias carótidas tienen
historia de asociación familiar de disección de la aorta o de sus ramas
principales. En un 15% de las arteriografías realizadas se encuentra
displasia fibromuscular, así como anomalías ultraestructurales en el
tejido conectivo en 2/3 de los pacientes. Entre los factores
ambientales se han descrito como desencadenantes las prácticas que implican
movimientos de hiperextensión y rotación bruscos del cuello. Existen
varios casos descritos en la literatura de disecciones cervicales
asociadas a manipulaciones quiroprácticas (no obstante, es destacable que
el dolor por disección comúnmente imita el dolor cervical
músculo-esquelético).
Cada vez adquiere más trascendencia la posibilidad de un
desencadenante infeccioso en la patogénesis de la disección cervical. Se
ha comprobado que la infección reciente es más frecuente en los pacientes
con disección cervical espontánea que en los controles (ictus por otras
causas), con una odds ratio de 3. Parece ser la propia infección, que no los
factores mecánicos implicados como la tos, estornudos, etc... lo que se
relaciona con la disección, aunque se requieren más estudios para poder
extraer conclusiones, puesto que la naturaleza de este mecanismo se
desconoce actualmente. No se han evaluado en su etiopatogenia factores
comunes de daño vascular como son el tabaco, la HTA y los anticonceptivos
orales.
Pregunta nº 4: La disección espontánea
de la arteria carótida interna:
-
Debuta
clínicamente con manifestaciones isquémicas (hemiplejia contralateral a
la disección, lo más frecuente).
-
La cefalea,
cuando aparece, es brusca y punzante, seguida de deterioro neurológico y
evolución fulminante (imitando la HSA de grados altos de Hunt-Hess).
-
La
arteriografía es el diagnóstico de elección, puesto que permite detectar
en un amplio porcentaje de casos el desgarro de la íntima o una doble
luz vascular.
-
La
combinación del Doppler-color con la ultrasonografía convencional
proporciona la información más útil para la detección y el seguimiento
de la disección de arterias cervicales.
La respuesta correcta es: d) La combinación
de Doppler color con la ultrasonografía convencional proporciona la
información más útil para la detección y el seguimiento de la disección de
arterias cervicales.
El dolor es habitualmente la
primera manifestación de disección de la arteria carótida interna, y el
tiempo medio de aparición de otros síntomas es de unos 4 días. El dolor
puede presentarse de la siguiente manera:
-
Dolor cervical, habitualmente localizado
y persistente, imitando un dolor muscular o una carotidinia idiopática
si se asocia a hipersensibilidad local.
-
Dolor facial, unilateral u orbitario.
-
Cefalea unilateral, la localización más
frecuente (2/3), fundamentalmente frontotemporal y de inicio gradual.
El síndrome de Horner
unilateral (sin anhidrosis facial) ocurre en menos de la mitad de los
casos. En un 12% de los casos se produce afectación de pares craneales,
fundamentalmente bajos. Los síntomas isquémicos (cerebrales o retinianos)
ocurren entre un 50-95% de los casos. Sin embargo, esta frecuencia ha
descendido en los últimos años dado que se diagnostica más precozmente. El
accidente isquémico transitorio precede habitualmente al ictus isquémico,
siendo pocos los casos de ictus (menos de 1/5) que no presentan síntomas
centinela.
A diferencia de la disección
carotídea extracraneal, vista hasta ahora, cuando ocurre en su porción
intracraneal, puede acompañarse de hemorragia subaracnoidea (puesto que
las capas media, adventicia y membrana elástica externa están menos
desarrolladas en estos segmentos). Los pacientes con disección de arteria
carótida interna en su porción intracraneal presentan, de forma casi
invariable, manifestaciones isquémicas inmediatas a la aparición de la
cefalea.
La angiografía ha sido
considerada durante mucho tiempo la prueba diagnóstica de elección en las
disecciones arteriales. Sin embargo, las características patognomónicas de
disección, tales como el desgarro de la íntima o una doble luz, se
detectan en menos del 10% de los casos. La resonancia magnética nuclear (RMN)
está reemplazando actualmente a la arteriografía convencional como técnica
de elección para el diagnóstico de disección cervical. La RMN es superior
a la angiografía cuando no existen anomalías en la luz del vaso o cuando
existen hematomas intramurales de poco tamaño. El TAC helicoidal
angiográfico ofrece resultados similares a la RMN, aunque la experiencia
con esta técnica es más limitada. Los ultrasonidos son útiles en la
evaluación inicial de pacientes con sospecha de disección cervical. Aunque
no permiten identificar el lugar donde se origina la disección, detectan
una alteración del flujo sanguíneo en más del 90% de los pacientes.
Es la técnica combinada de doppler color con ultrasonidos
transcraneal, la que proporciona la información más útil en el diagnóstico
y seguimiento de la disección cervical, aunque casi siempre está indicada
la confirmación con angiografía o RMN.
Pregunta nº 5:
En la disección de las arterias cervicales:
-
El
tratamiento de elección es la angioplastia con balón y el emplazamiento
de prótesis (stent).
-
Están
contraindicados los fármacos antitrombóticos (antiagregantes o
anticoagulantes).
-
La
disección recidiva en un amplio porcentaje de casos, especialmente tras
el primer año, y en la misma localización.
-
El
tratamiento con fibrinolisis (intravenosa / intraarterial) puede
resultar beneficioso en algunos casos.
La respuesta correcta es: d) El tratamiento
con fibrinolisis (intravenosa / intraarterial) puede resultar beneficioso
en algunos casos.
Los estudios de imagen
sugieren que más del 90% de los infartos debidos a disección son de causa
tromboembólica y no hemodinámica, y el doppler transcraneal muestra una
alta frecuencia de microémbolos cerebrales. Es por ello que para
prevenir las complicaciones tromboembólicas se recomienda tratamiento
antitrombótico en todos los pacientes con disección cervical aguda,
independientemente del tipo de síntomas, siempre que no existan
contraindicaciones, como son la extensión intracraneal de la disección,
infarto de gran tamaño con efecto masa asociado, transformación
hemorrágica del área infartada o aneurisma intracraneal. Aunque se viene
hablando del tratamiento antitrombótico desde la década de los años 70, no
se ha realizado hasta la fecha ningún ensayo aleatorizado donde se haya
probado la validez de dicho tratamiento (15). Aunque, por tanto, no hay
ninguna evidencia que apoye su uso rutinario en el tratamiento de la
disección cervical, el plan terapeútico que se sigue en la mayoría de los
centros hospitalarios es la anticoagulación con heparina no fraccionada
seguido de warfarina. Algunos pacientes, especialmente aquellos que no
muestran signos de isquemia, se tratan sólo con tratamiento antiagregante.
El tratamiento endovascular/quirúrgico
ha de reservarse para los pacientes con síntomas persistentes de isquemia
pese a una anticoagulación adecuada (INR 2-3).
La mayoría de las
disecciones cervicales cierran espontáneamente. Los síntomas reaparecen en
los primeros 3- 6 meses del inicio de la disección, pero raramente más
allá de los 6 meses. Al año, el riesgo es de un 1%, persistiendo al menos
durante una década. La recurrencia de la disección ocurre con más
frecuencia en una arteria no implicada en la disección previa. Es muy
infrecuente que la disección se repita en la misma arteria. No existe
ninguna evidencia que sugiera que el tratamiento antitrombótico influya en
el riesgo de recurrencia de la disección.
El papel de la trombolisis
es aún más incierto que el manejo antitrombótico en la disección de
arterias cervicales. Hay publicaciones en la última década que sugieren
que la trombolisis podría ser practicable en ictus embólicos causados por
disección arterial sin ser perjudicial. Todos los casos se refieren a
disecciones extracraneales. No obstante, antes de sacar conclusiones sobre
la seguridad y eficacia del tratamiento trombolítico, se necesitan
estudios de mayor tamaño.
Recientemente, se ha
propuesto el tratamiento con implantación de emergencia de stent en
disecciones sintomáticas a pesar de tratamiento anticoagulante, aunque la
experiencia hasta ahora es muy escasa (16, 17). Esta prometedora nueva
modalidad terapéutica deberá ser evaluada en el futuro.
(18): Búsqueda en Medline
(19): Búsqueda en Stroke
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Búsqueda en Medline: "carotid artery, internal, dissection"[MeSH
Major Topic]
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artery dissection"
Ana de Pablo Hermida, Gloria Andrade Vivero,
Eduardo Palencia Herrejón
Servicio de Medicina Intensiva
Hospital Gregorio Marañón, Madrid
©REMI, http://remi.uninet.edu.
Diciembre 2003.
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